小岳(化名)今年7岁,2年前开始出现白天不可抑制的嗜睡症状,这种不可抑制的嗜睡,是不分场合的无意识的反复的短时睡觉,白天可能在任何时候睡着,比如:吃饭、上课、阅读或写作业时;另外,她还有典型的猝倒发作,什么是猝倒呢?就是在情绪激动时,比如发怒、大笑或兴奋时,会突然眼睑下垂、全身发软、四肢无力甚至瘫倒下来,小岳的这种症状往往突然发生,持续时间不长,能够很快恢复。同时,她还有夜间多梦、讲梦话,睡梦中各种不安和异常的肢体动作等睡眠障碍表现。
我院神经内一科睡眠团队很快给小岳安排了多导睡眠监测(PSG)和日间多次睡眠潜伏期实验(MSLT),整个检测过程历时近20个小时,包含整晚≥6小时的多导睡眠监测和次日白天每间隔2小时进行一次、共计4次的小睡实验,该项技术目前是发作性睡病辅助检查的金标准。结果不出意外,小岳的PSG+MSLT显示:平均睡眠潜伏期≤8min,出现≥2次睡眠始发REM睡眠现象(SOREMP),结合有猝倒发作,诊断为:发作性睡病1型。发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,属于比较少见的神经系统疾病,患病率约为万分之二到万分之六,临床上以白天不可抗拒的短期睡眠发作为特点,往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病“四联症”。伴有猝倒发作称为:发作性睡病1型。
据我院神内一科副主任医师张璐介绍,发作性睡病多于儿童或青年期起病,可发生在幼儿阶段,但诊断通常比发病平均延迟8~22年,病程往往贯穿学业和儿童个性发展的关键时期,严重影响患者的学习、生活和社会功能,导致其无法接受正常教育、就业困难、收入降低、失去升职机会等,很多患者伴有严重的抑郁症状。目前发作性睡病只能改善不可治愈,确诊后将伴随患者终身,大多数情况下,需要服药以维持白天的清醒和改善猝倒发作等,且国内目前能够选择的药物种类十分有限。
张璐介绍到,小岳是比较早确诊发作性睡病的一部分“幸运儿”,儿童嗜睡非常容易被忽视和误解,所以很多孩子在学龄期发病,直到成年以后才被确诊,荒废的不止学业,甚至整个人生;发作性睡病是可以治疗的一类睡眠障碍,虽然患病的儿童有点输在了起跑线上,但是早期诊断、治疗对孩子的日常生活、学习以及心理健康会有非常积极的帮助。小岳是目前我院睡眠中心确诊最年轻的一例发作性睡病患者,她的人生画卷才刚刚展开,希望她能够保持对生活的热爱,对未知的好奇和对未来的憧憬。希望大家更多地了解发作性睡病,提高对疾病的认识,早诊早治。
多次睡眠潜伏期实验
睡眠分期:
原标题:《睡-梦中的少年----一例儿童1型发作性睡病的诊治》
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